大家好,今天小編關(guān)注到一個(gè)比較有意思的話題,就是關(guān)于阜外心內(nèi)科醫(yī)生的問題,于是小編就整理了2個(gè)相關(guān)介紹阜外心內(nèi)科醫(yī)生的解答,讓我們一起看看吧。
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法洛四聯(lián)癥是什么???
法洛四聯(lián)癥是什么病?
法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先心病,最先由Fallot進(jìn)行了較為系統(tǒng)的闡述,它包括如下四種病變:室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右室流出道狹窄和或肺動(dòng)脈瓣狹窄以及右室肥厚。
法洛四聯(lián)癥患者以漸進(jìn)性青紫為特征,教科書上經(jīng)典的癥狀描述為喜蹲踞,由于先心病的普及,絕大多數(shù)患兒在1歲以內(nèi)已經(jīng)就診,因此這種經(jīng)典的癥狀已較少見。
法洛四聯(lián)癥屬于復(fù)雜先心病的一種,不能自行緩解,只有手術(shù)才能糾正上述解剖畸形。法洛四聯(lián)癥的手術(shù)方式多樣,手術(shù)方式取決于肺動(dòng)脈發(fā)育情況。
法洛四聯(lián)癥的手術(shù)成功率極高,在國(guó)內(nèi)外權(quán)威的心臟中心其治愈率可達(dá)98%及以上,遠(yuǎn)期可能會(huì)有一定的并發(fā)癥,需術(shù)后密切隨訪。
這里我來做一個(gè)科普性地解答。希望你看完可以理解是咋回事兒
首先,如你所說,法洛四聯(lián)癥,這是一種先天性心臟病。其實(shí)先心病就是心臟先天畸形。也就是說出生時(shí)就已經(jīng)發(fā)生了。
這里我們就得了解心臟的正常結(jié)構(gòu)。我們知道,我們的心臟有點(diǎn)兒像發(fā)動(dòng)機(jī),而血液就像發(fā)動(dòng)機(jī)里面的油。發(fā)動(dòng)機(jī)也有不少管道,其實(shí)就像我們心臟向外延伸的血管。
我們的心臟先被心肌分成了兩個(gè)大房間,就是左心和右心。左心和右心是完全不相通的。然后這兩個(gè)大房間又分別被我們的瓣膜分成了兩個(gè)小房間。這樣,我們的心臟就被分成了四個(gè)空間。分別是左心,左室;右心,右室。心房和心室是相通的。但前面提到的這個(gè)瓣膜,就有點(diǎn)兒像輪胎的氣嘴,只能單向通過血液。就造成了心房的血只能流向心室,而心室的血不能流向心房。
心臟向外延伸的管道,也就是我們的大血管,里面的血液也只能向一個(gè)方向通過。因?yàn)檠芾镆灿虚y門。向外流出血的血管分別是肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈。向內(nèi)輸送血液的血管分別是上、下腔靜脈和肺靜脈。
那我們心臟的正常結(jié)構(gòu)就勾勒出來了。血液永遠(yuǎn)只能從入口進(jìn),從出口出。不能從出口進(jìn),而從入口出。同時(shí),血液也不能在左心和右心間互相流動(dòng)。請(qǐng)注意,這個(gè)血液流動(dòng)的順序非常重要,千萬(wàn)不能出錯(cuò)。
感謝您的邀請(qǐng),中國(guó)科普作家協(xié)會(huì)會(huì)員吳一波來回答您的問題。
簡(jiǎn)單來說,法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種是一種常見的先天性心臟畸形,它在先天性心血管疾病中占比10%,在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位,是一種比較嚴(yán)重的先天性心臟病。
法洛四聯(lián)癥的癥狀,往往具有以下幾個(gè)特征,其一即是發(fā)紺,這種情況常常于新生兒出生后3~6個(gè)月出現(xiàn),亦有在兒童時(shí)期乃至成年之后才出現(xiàn)的情形。一般來說,若是患者保持平靜,則這種情況會(huì)輕微于運(yùn)動(dòng)時(shí)或之后、哭鬧、情緒激動(dòng)時(shí)的發(fā)紺程度。
法洛四聯(lián)癥的第二個(gè)癥狀則是呼吸困難和缺氧性發(fā)作。這種情況多于出生后6個(gè)月左右出現(xiàn)。由于組織缺氧,患兒的活動(dòng)耐力非常弱,若是運(yùn)動(dòng)持續(xù)時(shí)間略長(zhǎng)或是略微劇烈,則會(huì)有呼吸急促的表現(xiàn),嚴(yán)重時(shí)可能還會(huì)出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識(shí)喪失、口吐白沫、抽搐等情形。
另外一個(gè)臨床的常見表現(xiàn)是蹲踞,即法洛四聯(lián)癥患兒在蹲踞動(dòng)作時(shí)可以緩解呼吸困難等缺氧癥狀,還可緩解發(fā)紺,這是患兒自發(fā)的習(xí)慣動(dòng)作,于臨床上較為常見,可算是法洛四聯(lián)癥患兒的一個(gè)特征癥狀。
法洛四聯(lián)癥患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,常有杵狀指、趾,多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2~4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音,常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動(dòng)脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時(shí),說明有豐富的側(cè)支血管存在,肺動(dòng)脈瓣第二心音明顯減弱或消失。
從病理學(xué)的角度來講,法洛四聯(lián)癥的基本病理是室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。從胚胎學(xué)角度說,通常認(rèn)為法洛四聯(lián)癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良引起--即當(dāng)胚胎第4周時(shí)動(dòng)脈干未反向轉(zhuǎn)動(dòng),主動(dòng)脈保持位于肺動(dòng)脈的右側(cè),圓錐隔向前移位,與正常位置的竇部室間隔未能對(duì)攏,因而形成發(fā)育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損,即膜周型室間隔缺損。若肺動(dòng)脈圓錐發(fā)育不全,或圓錐部分完全缺如,則形成肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損,即干下型室間隔缺損。
對(duì)于此疾病的檢查,常常有五種檢查手段——其一是實(shí)驗(yàn)室檢查,患兒多會(huì)出現(xiàn)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白和血細(xì)胞比容增高,而動(dòng)脈血氧飽和度出現(xiàn)明顯下降,血小板計(jì)數(shù)減少、凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。尿蛋白可出現(xiàn)陽(yáng)性。其二為心電圖檢查,患兒的檢查結(jié)果往往呈現(xiàn)電軸右偏,右房肥大,右室肥厚。其三是胸部X線檢查,可呈“靴狀心”。其四為超聲心動(dòng)圖,超聲心動(dòng)圖對(duì)四聯(lián)癥的診斷和手術(shù)方法的選擇有重要價(jià)值,可從不同切面觀察到室間隔缺損的類型和大小,主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上,肺動(dòng)脈狹窄部位和程度,二尖瓣大瓣與主動(dòng)脈瓣的纖維連續(xù)性。彩色多普勒可顯示右心室至主動(dòng)脈的分流,測(cè)量左心室容積和功能等。超聲檢查還可顯示有無其他合并畸形。如懷疑周圍肺動(dòng)脈狹窄,應(yīng)進(jìn)行心血管造影。
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最后一種是心導(dǎo)管及心血管造影術(shù):右心導(dǎo)管檢查能測(cè)得兩心室高峰收縮壓、肺動(dòng)脈與右心室之間壓力階差曲線,了解右心室流出道和肺動(dòng)脈瓣狹窄情況。右心室造影可顯示肺動(dòng)脈狹窄類型和程度、室缺部位和大小,以及外周肺血管發(fā)育情況。左心室造影可顯示左室發(fā)育情況。
法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,據(jù)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù),重癥者中約有90%會(huì)夭折。70%~75%死于10歲內(nèi),其中有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,有50%病人在3歲內(nèi)死亡,主要是由于慢性缺氧引起紅細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。臨床上有四聯(lián)癥矯正術(shù)、姑息手術(shù)兩種常用方案,對(duì)治療此種疾病有一定的作用。其中,姑息手術(shù)面對(duì)極其嚴(yán)重的患兒,先行姑息手術(shù),再等病情穩(wěn)定之后,可以繼續(xù)進(jìn)行后續(xù)治療。
問題回答:山東大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院 徐明輝 審核:吳一波
到此,以上就是小編對(duì)于阜外心內(nèi)科醫(yī)生的問題就介紹到這了,希望介紹關(guān)于阜外心內(nèi)科醫(yī)生的2點(diǎn)解答對(duì)大家有用。